NZG Slokdarmafsluiting

Een slokdarmafsluiting is een aangeboren afwijking aan de slokdarm. Bij een slokdarmafsluiting is de verbinding tussen slokdarm en maag niet goed ontwikkeld. De afwijking komt in verschillende vormen voor en kan ook op verschillende plekken zitten.

Bij de meeste kinderen is er sprake van een open verbinding met de luchtpijp. De normale ‘gesloten' verbinding tussen de mondholte en de maag is dan verstoord door een extra opening. Deze open verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp wordt een fistel genoemd. Voedsel en maagsap kunnen dan in de luchtpijp terecht komen en lucht komt juist in de maag terecht. Bij sommige kinderen ontbreekt ook een deel van de slokdarm. Dan is er alleen een verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp en helemaal niet tussen slokdarm en maag.

Incidentie slokdarmafsluiting
Jaarlijks worden in Nederland ongeveer 60 kinderen geboren met een vorm van een slokdarmafsluiting. Bij deze baby's is niet alleen drinken maar ook ademhalen een groot probleem. Baby's met een slokdarmafsluiting moeten altijd geopereerd worden.

Inhoud
Oorzaken
Verschijnselen
Diagnose
Behandeling

Oorzaken
Een slokdarmafsluiting is een aangeboren afwijking. Dat wil zeggen dat de afwijking ontstaat tijdens de zwangerschap. De slokdarm en de luchtpijp worden uit één buis gevormd. Vroeg in de zwangerschap (week 6-8) splitst deze buis zich in de luchtpijp en de slokdarm. Als er bij deze splitsing iets mis gaat, kan een kindje geboren worden met een slokdarmafsluiting.

Het is niet duidelijk waarom die splitsing niet goed gaat. Er wordt veel onderzoek gedaan naar de rol van erfelijkheid en omgevingsfactoren. Vooralsnog is er geen duidelijke aanwijzing te vinden in deze richtingen.

Syndroom
Soms is een slokdarmafsluiting ‘onderdeel' van een syndroom. Een syndroom is een ziektebeeld waarbij een bepaalde combinatie van afwijkingen vaak samen voorkomt. Er zijn verschillende syndromen waarbij ook een slokdarmafsluiting als afwijking voor kan komen. Afwijkingen die regelmatig in combinatie met een slokdarmafsluiting voorkomen zijn: afwijkingen aan het hart, de ledematen, de wervels, de nieren en de anus.

Verschijnselen
Doordat de verbinding tussen de maag en de slokdarm niet normaal is, levert drinken bij baby's problemen op. Voeding kan gemakkelijk in de luchtpijp terecht komen in plaats van in de maag. De meeste baby's slikken melk wel gewoon door maar spugen het vervolgens snel weer uit. Voeding kan ook terugstromen door de neus, wat bijvoorbeeld te herkennen is aan bellen blazen via de neus. Bij veel kinderen vloeit speeksel terug uit de mond doordat het niet weg kan.

Als er een open verbinding is tussen de slokdarm en luchtpijp komen ook ademhalingsproblemen, hoesten en benauwdheid voor. Deze problemen worden vaak mede veroorzaakt door een slappe luchtpijp. Bij veel baby's met een slokdarmafsluiting ontbreekt het kraakbeen in een deel van de luchtpijp. Daardoor kan de luchtpijp dichtklappen.

Diagnose
De arts of verloskundige heeft bij bovenstaande klachten vaak al een vermoeden van de diagnose. Om een slokdarmafsluiting vast te stellen, zal de arts proberen een dun slangetje via de neus of mond op te schuiven in de slokdarm. Als dit slangetje blijft steken is er sprake van een afsluiting. Vervolgens maakt de arts een röntgenfoto. Op deze foto is precies te zien waar en waarom het slangetje opkrult en niet meer verder kan.

Behandeling

  • Opname ziekenhuis
    Een kindje met een slokdarmafsluiting moet geopereerd worden in een kinderchirurgisch centrum. Er zijn in Nederland een aantal ziekenhuizen met zo'n gespecialiseerd centrum voor kinderchirurgie. Als er ‘slechts' een klein deel van de slokdarm ontbreekt, vindt de operatie in de eerste levensdagen plaats. Tot aan de operatie krijgen deze kinderen vocht en voeding via een infuus.
  • Operatie
    Wanneer een groot deel van de slokdarm ontbreekt, wordt het kindje wat later geopereerd. In de meeste gevallen is dat bij een leeftijd van ongeveer 3-4 maanden. Deze kinderen krijgen dan voeding via een voedingsstoma. Dat wil zeggen dat de arts een opening maakt in de buikwand en de maag. Sondevoeding komt dan direct in de maag en kan vervolgens de ‘normale weg' afleggen. Deze voedingsstoma wordt ook wel Percutane Endoscopische Gastrostomie (PEG) genoemd. Meestal wordt ook een opening in de hals gemaakt zodat speeksel kan wegvloeien.

Tijdens de definitieve operatie herstelt de chirurg de slokdarm, zodat deze van de keelholte naar de maag loopt. De open verbinding met de luchtpijp sluit de chirurg door deze af te binden. Vervolgens wordt een slangetje door de slokdarm gelegd dat uitkomt in de maag. Dit wordt een steunsonde genoemd. Zodra het voedingsinfuus overbodig is, krijgt de baby voeding via deze steunsonde.

In sommige ziekenhuizen wordt de operatie via een kijkoperatie (laparoscopie) uitgevoerd. Dit heeft als voordeel dat de wond, en dus het litteken, veel kleiner is. Het herstel gaat daardoor over het algemeen veel sneller. Bij ernstige slokdarmafsluitingen, als een groot deel van de slokdarm ontbreekt, is een kijkoperatie niet mogelijk.

Ongeveer een week na de operatie zal de chirurg opnieuw een röntgenfoto maken, om te kijken of de slokdarm goed is hersteld. Als alles goed is, wordt de sonde verwijderd.

Vervolgens moet het kindje zelf leren drinken. Soms duurt het even voordat een kindje voldoende drinkt. Om aan te sterken kan bijvoeding dan noodzakelijk zijn. Dit kan in de vorm van sondevoeding of voeding via een infuus

Terug

Bron: MLDS

NZG Medisch Informatie

NZG Nieuwsoverzicht Medisch